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DEFINICION:
Síndrome de Sjögren o enfermedad de
autoinmunoagresión.
Es un proceso inflamatorio crónico (mediado
por linfocitos), que produce la destrucción de las glándulas de
secreción exócrinas, determinando de esta forma la disminución o
ausencia de la secreción de las glándulas salivales mayores, menores
y lagrimales.
ETIOPATOGENIA:
Proceso de autoinmunoagresión cuya hipótesis
más aceptada, consiste en la presencia de estímulos exógenos como:
virus (Citomegalovirus, Epstein-Barr y otros), farmacológicos, transplantes
de órganos (principalmente de medula ósea) y stress. Estos actuarían
como factores iniciadores sobre una población genéticamente predispuesta,
determinando una alteración de los mecanismos inmunológicos con
infiltración de las células T y B produciéndose así una hiperestimulación
de los linfocitos B por disminución de los linfocitos T supresores,
dando lugar a la formación de anticuerpos o inmunocomplejos y un
déficit de las células citotóxicas naturales NK en el infiltrado
glandular.
TIPOS:
SINDROME DE SJÖGREN PRIMARIO:
Clínicamente se presenta con xerostomía más queratocunjuntivitis
seca más aumento de las glándulas salivales mayores a nivel facial
y mandibular. Es el más agresivo y puede evolucionar dando lugar
a un linfoma.
SINDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO:
Clínicamente se presenta con las mismas características que el primario
más una colagenopatía asociada. Entre las más frecuentes se encuentra:
Artritis reumatoidea (AR), Lupus eritematoso sistémico (LES) y Esclerodermia.
EPIDEMIOLOGIA:
Afecta principalmente al sexo femenino
representando el 90% de los casos, generalmente en la etapa de la
menopausia, y de forma ocasional puede afectar a los niños.
MARCADORES
GENETICOS DE AUTOINMUNOAGRESION:
Existen diferencias genéticas entre el
Síndrome de Sjögren primario o secundario, no constituyendo una
población genéticamente homogénea, pudiendo ser la expresión de
mecanismos patológicos distintos, dando lugar a las distintas manifestaciones
clínicas de la enfermedad, de forma diferente para cada grupo.
En el primario se encuentran con mayor
frecuencia los antígenos HLA-B8 y HLA-Dw3, y en el secundario el
antígeno HLA-DRw4 se halló con mayor frecuencia asociado con artritis
reumatoidea.
DIAGNOSTICO:
Se realiza a través de: las manifestaciones
clínicas, la serología positiva y los exámenes complementarios.
1) MANIFESTACINES CLINICAS: Los
síntomas pueden desarrollarse en forma lenta y progresiva o instaurse
rápidamente.
a)Queratoconjuntivitis seca : sensación de cuerpo extraño,
prurito, quemazón, disminución del lagrimeo, hiperemia de la conjuntiva,
fotosensibilidad y dificultad para abrir los ojos.
b)Xerostomía: como consecuencia
el paciente presentará:
Trastornos funcionales: en la masticación,
deglución, dicción. Tendencia a la fisuración y ulceración de
las mucosas, produciendo como consecuencia una intolerancia a
las prótesis dentales.
Trastornos dentales: mayor suceptibilidad a caries y enfermedad
gingivo-periodontal.
Predisposición a infecciones orales
oportunistas, especialmente producidas por cándida albicans. Las
lesiones más comunes son queilitis angular, lengua depapilada,
palatitis crónica.
c)Tumefacción o hipertrofia de las
glándulas salivales mayores: fundamentalmente en las glándulas
parótidas, se presentan de consistencia firme y dolorosa a la
palpación en forma uni o bilateral.
d)Sequedad de otros mucosas:
nasales, faringea, genitales, respiratorias, gástricas y disminución
de la secreción pancreática.
e)Alteración de otros órganos:
cuando la enfermedad ha progresado y debido a la infiltración
linfocitaria en el parénquima del órgano, encontramos así alteraciones
en el hígado, riñón y pulmón.
2) SEROLOGIA POSITIVA: Desde el punto de vista humoral se han
relacionado con esta enfermedad cuatro anticuerpos (Ac):
a) Ac. órgano específico: es
el anticonducto salival, que aparece frecuentemente en
el S.S. secundario y en la artritis reumatoidea sin xerostomía
ni xeroftalmía.
b) Ac. no órgano específico:
son tres, el Ac. SS-A ó Anti RO se encuentra en el
S.S. primario. El Ac. SS-B ó Anti LA aparece en el S.S.
primario y en el secundario asociado al Lupus eritematoso sistémico.
El Ac. SS-C está presente en la artritis reumatoide asociada
o no al Síndrome de Sjögren.
c) Ac. Antinucleares (AAN):
se encuentra en el S.S. secundario asociado al Lupus eritematoso
sistémico. Los títulos deben ser iguales o mayores a 1/160.
d) Factor reumatoideo (FR):
los títulos deben ser iguales o mayores a 1/160.
3) EXAMENES COMPLEMENTARIOS: Se
utilizan los siguientes procedimientos:
a) Sialometría: Procedimiento
que se utiliza para medir el flujo salival. Los valores normales
a tener en cuenta son en reposo menor de 0,1 ml/min y en la saliva
estimulada menor a 0,7 ml/min aproximadamente.
b) Sialografía: Método
invasivo en el que se emplea para su realización la introducción
de un material de contraste en los conductos excretores de las
glándulas salivales, donde encontramos rasgos no específicos.
Observamos sialectasias, imágenes multiformes que demuestran la
destrucción del sistema parenquimatoso glandular con extravasación.
También se pude producir un enlentecimiento en eliminación del
líquido de contraste durante semanas o meses.
c) Escintigrafía: Es
un método no invasivo que valora las zonas no funcionantes. El
trazador utilizado es el Tc, que permite visualizar las glándulas
salivales y su mecanismo excretor. Las anomalías frecuentemente
observadas son asimetría entre las dos glándulas parótidas y su
retardo en la eliminación.
d) Biopsia de glándulas salivales
menores: Es un procedimiento de gran ayuda para confirmar
el diagnóstico. Es un método sencillo que consiste en: luego de
haber colocado la anestesia infiltrativa local para el labio inferior,
se realiza una incisión pequeña y horizontal sobre la mucosa labial,
entre la línea media del labio y la comisura, las glándulas salivales
menores son diseccionadas liberándolas de la facia.
El foco que se debe tener en cuenta para realizar el estudio
anatomopatológico, con el material suficiente para ello, es de
5 mm2 que equivale a un área de 5 glándulas salivales menores.
Histopatología: Encontramos
focos de infiltración linfoidea, con atrofia acinar e hipertrofia
del epitelio ductal, con obstrucción gradual de la luz y desarrollo
de islótes de células mioepiteliales formadas a partir del epitelio
ductal proliferante. Se pueden definir diversos grados inflamatorios
dependiendo del grado de gravedad. Se considera positiva cuando
se observa 1foco/5mm2 de tejido glandular constituído por 50 o
más linfocitos.
e) Análisis de rutina:
- Anemia normocrómica ó hipocrómica
(en el 25% de los casos).
- Leucopenia (en el 30% de los casos).
- Aumento de la eritrosedimentación.
- Eosinofilia.
- Trombosis o trombocitopenia apreciable
(cuando se encuentra asociado a la AR o LES).
- Alteraciones inmunológicas.
- Hipergamaglobulinemia.
- Ac. antiducto salival, SS-A, SS-B,
SS-C y AAN.
- Factor reumatoideo positivo.
TRATAMIENTO:
Es sintomático, poco específico, el objetivo
del mismo es mejorar la calidad de vida del paciente y exige la
colaboración de distintas especialidades de la medicina:
a) Oftalmológico: Debido
a la xeroftalmía, se indican sustitutos lagrimales, agentes mucolìticos,
lentes de contacto protector y en casos más avanzados se debe realizar
la oclusión del lagrimal.
c) Médico: Consiste en
la ingesta de corticoesteroides e inmunosupresores.
d) Psicológico: Se debe
contener al paciente debido a que la enfermedad es progresiva, no
tiene cura y sólo se pude mejorar la calidad de la vida del mismo.
e) Odontológico: El tratamiento
de la xerostomía se planifica creando estrategias que ayuden a mantener
la boca húmeda, para ello es importante poder evaluar (mediante
las técnicas anteriormente mencionadas), la cantidad de parénquima
glandular funcionante para proceder a las diversas alternativas
terapéuticas. Estas son:
Estímulos masticatorios, mediante la
masticación de gomas o chicles con edulcorantes.
Estímulos gustativos, mediante el uso
de ácido cítrico.
Estímulos por fármacos, los más utilizados
son la prilocaína, neostigmina, etc. Estos producen efectos colaterales
a largo plazo. Otros autores recomiendan el uso de mucolíticos fluidificantes
como la bromhexina.
Sustitutos salivales, son tratamientos
paliativos y se utilizan cuando no se puede aumentar el flujo salival
mediantes estimulantes o como coadyuvantes de los sialogogos. En
la actualidad contamos con diferentes líneas farmacológicas y se
clasifican según el componente principal en: Soluciones a base de
mucina, con glucoproteínas, soluciones acuosas, soluciones de carboximetilcelulosa
y soluciones enzimáticas. En la actualidad existe saliva artificial
en gel, cuya ventaja es que la mucosa permanece por más tiempo humectada
(todavía no se consigue en el comercio argentino).
Con respecto al tratamiento preventivo
, debe estar enfocado al asesoramiento dietético y selección del
tipo de alimento a consumir, correcta hidratación, prevención de
infecciones oportunistas. También se debe incluir la instrucción
cuidadosa en técnicas de higiene oral, aplicación de floruros tópicos
y controles periódicos con el Odontólogo.
PRONOSTICO:
Bueno ya que la evolución suele ser benigna,
se manifiesta en forma lenta y progresiva comprometiendo la calidad
de vida del paciente, sin encontrarse aún su cura. Hay un posible
riesgo de malignización y evolucionan a un linfoma (5%), esto se
puede manifestar luego de 10-15 años de evolución.
CASO
CLINICO:
Paciente de 55 años de edad, sexo femenino,
odontóloga de profesión, que concurre a la consulta por presentar
los siguientes signos y síntomas: aumento en el número de caries
desde hace un tiempo atrás aún en presencia de buena higiene oral
y cuidados correspondientes (basándonos en la clínica y en sus conocimientos
profesional). Gingivitis marginal crónica que no sede ante
la terapia básica periodontal lengua depapilada de color
rojo intenso acompañada de glosodinea, con presencia de candidiasis
oral en mucosa lingual y comisura labial. Además refiere
estomatodinea generalizada y disminución importante del flujo
salival (al realizar la expresión de las glándulas salivales
mayores, se observa que las únicas glándulas funcionantes son las
submaxilares).
Como es de rutina se hace el interrogatorio para confeccionar la
historia clínica, y ante el mismo la paciente refiere: Aproximadamente
desde los 52 años comienza a sufrir de lumbalgias severas que llevan
a la autoinmovilización y que son atribuidas a osteoporosis por
falta de estrógenos, por lo cual es tratada desde los 48 años (período
de ingreso en la menopausia). Otro factor interviniente sería las
posiciones viciosas de trabajo. Paralelamente a esto padece de conjuntivitis
virósicas a repetición que llegaba inclusive a la oclusión de los
ojos, pese al tratamiento realizado por el oftalmólogo. Además,
ya en ese tiempo debía llevarse un vaso de agua a la cama por la
sequedad bucal pronunciada en la noche (sin ser respiradora bucal).
La misma era menos intensa en el día pero provocaba dificultad para
formar el bolo alimenticio y deglutir alimentos secos, ejemplo pechuga
de pollo.
A los 54 años de edad presentó fuertes dolores articulares en los
pies, sobre todo en el izquierdo, por lo que consulta a su médico
de cabecera quien atribuye esta manifestación clínica a malos hábitos
posicionales. En forma simultánea aparece dolor en ambas rodillas
y manos.
Ante la presencia de estas manifestaciones
generales se decide realizar interconsulta y o derivación al médico
reumatólogo e inmunólogo con el diagnóstico presuntivo de Síndrome
de Sjögren. Los mismos solicitan estudios serólogicos correspondientes
y biopsia de glándula salival menor, cuyo resultado confirmó Síndrome
de Sjögren secundario, asociado a una artritis reumatoidea.
El tratamiento médico consiste en la
administración de corticoides en altas dosis, fisioterapia de tipo
rehabilitadora, con el respectivo tratamiento psicológico como terapia
de apoyo.
El tratamiento odontológico se basó fundamentalmente en alivio de
los síntomas que produce la falta parcial de saliva. Se realizó
terapia básica periodontal con lavajes de metronidazol en suspensión
de 500 mg en la bolsa periodontal, día por medio y en forma sistémica
durante 5 días en comprimidos de 500 mg cada 8 horas.
Posteriormente se rehabilitó la cavidad bucal con nuevas obturaciones
y reacondicionamiento de las ya existentes de manera de evitar lesiones
en la mucosa oral y acumulo de placa bacteriana (factor etiológico
de caries y enfermedad periodontal).
La candidiasis oral se trato con Daktarin Gel Oral tres veces al
día después de cada comida e higiene correspondiente.
En los días en que la sequedad bucal era intensa se recomendó el
uso de saliva artificial en solución, e indico la ingesta de alimentos
semilíquidos.
Se intensifico el tratamiento preventivo
utilizando flúor y entrenamiento en técnicas de higiene oral, siendo
fundamental en el tratamiento.
CONCLUSIONES:
El tratamiento en pacientes que padecen
de esta patología consiste solamente en aliviar la sintomatología
que se presenta, mejorando de esta forma la calidad de vida del
paciente, ya que hasta la fecha no se ha encontrado tratamiento
de tipo curativo, siendo esta una enfermedad de avance progresivo.
OBJETIVOS:
a) Educar al paciente y a la familia
a cerca del Síndrome para ayudar a enfrentar los problemas y frustraciones
que se presentan en estos enfermos.
b) Aumentar el conocimiento de esta patología a nivel público y
profesional ya que se ha observado el aumento de enfermos y en edades
tempranas.
c) Estimular el interés profesional hacia
la investigación para encontrar un tratamiento mejor y posible curación
del Síndrome de Sjögren.
BIBLIOGRAFIA:
Odontología, su fundamento biológico, G Barrios, R Caffesse y Col.
Tomo 2, Astral Ediciones, 1993.
Medicina Oral, Sebatián Bagán, Editorial
Maisson, 1995.
Periodoncia, Genco, Goldman y Choen, Editorial Interamericana Mc
Graw Hill.
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